Otoimmün İç Kulak Hastalığı

Otoimmün İç Kulak Hastalığı

Otoimmün iç kulak hastalığı (AIED), genellikle bir kulakta başlayan ve ardından diğer kulağı etkileyen progresif sensörinöral işitme kaybına (SNHL) neden olan kontrolsüz bağışıklık sistemi tepkisinin neden olduğu inflamatuar bir durumdur .

Vücut, iç kulağın bir kısmının orada olmaması gerektiğini düşünür ve antijen-antikor olarak da adlandırılan, iç kulağa saldıran kompleksler ve antikorlar yapar. Bu, kan damarı iltihabına, iç kulak dokusu hasarına ve işitme kaybına neden olur. Antijenler, bağışıklık tepkisine neden olan moleküllerdir ve antikorlar, vücudu bu antijenlere karşı koruyan proteinlerdir.

AIED nadirdir ve yalnızca diğer tüm nedenler dışlandığında teşhis edilir. AIED'nin tahmini yaygınlığı 100.000 kişiden yaklaşık 15'idir. AIED'in, tüm SNHL vakalarının yüzde birinden daha azından sorumlu olduğu düşünülmektedir ve birçok AIED vakasının, spesifik testlerin olmaması nedeniyle teşhis edilemeyebileceğinin farkına varılmıştır.

İç kulak etkilenen tek organ olduğunda AIED “birincil” olarak kabul edilir. Bununla birlikte, vakaların yüzde 15 ila 30'unda, AIED, romatoid artrit, lupus, skleroderma, ülseratif kolit veya Sjögren sendromu gibi tüm vücudu etkileyen daha büyük bir otoimmün bozukluğun parçası olarak ortaya çıktığında "ikincildir". AIED, orta yaşlı kadınlar arasında daha yaygındır.

AIED'yi teşhis etmek zordur çünkü ölçülmesi gereken kesin bir kan veya görüntüleme kriteri yoktur. İşitme kaybının ilerlemesinin haftalar ve aylar içinde zamanlanması, AIED için önemli bir teşhis ipucudur. AIED'den şüpheleniliyorsa, erken kortikosteroid ve immünsüpresif tedavi, geri dönüşü olmayan işitme kaybını önleyebilir. Bu durumu yönetmek için bir KBB (kulak, burun ve boğaz) uzmanı veya kulak burun boğaz uzmanı, bir odyolog ve bir romatolog arasında multidisipliner bir ekip yaklaşımı önerilir.

AIED'in Belirtileri Nelerdir?

AIED'in yaygın semptomları şunları içerebilir:

AIED'in Sebepleri Nedir?

AIED'in nedenleri şunları içerebilir:

Tedavi seçenekleri nelerdir?

Haftalardan aylara kadar her iki kulakta kötüleşen işitme kaybınız varsa, işitme testlerinizi ve görüntüleme taramalarınızı gözden geçirdikten sonra tanı koyabilecek bir KBB uzmanına görünmelisiniz. Doktorunuz sizde AIED olabileceğinden şüphelenirse, erken başlanırsa tıbbi tedaviye - steroid ve immünsüpresif ilaçlara - iyi yanıt verebilirsiniz.

Kortikosteroid, iç kulaktaki şişliği ve iltihabı azaltmak için bağışıklık tepkisini baskılayan ana tedavidir. AIED'in erken tespiti ve hızlı steroid tedavisi SNHL'nizi tersine çevirmeye yardımcı olabilir. Steroid tedavisini tolere edemezseniz, siklofosfamid, metotreksat, azatiyorprin ve rituksimab gibi alternatif ilaçlar vardır.

Doktorunuz ayrıca sizi bir işitme cihazı veya diğer yardımcı dinleme cihazları için değerlendirebilir. İşitme kaybı önemliyse, doktorunuz koklear implant adı verilen bir işitme cihazı önerebilir . Diğer özel tedavi seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşun.

Doktoruma Hangi Soruları Sormalıyım?

  1. Sistemik otoimmün bozukluğum var mı?
  2. İşitme kaybımı değerlendirmek için hangi testleri yapmalıyım?
  3. Diğer iç kulak rahatsızlıklarını dışlamak için MR çekmem gerekiyor mu?
  4. AIED için tedavi seçeneklerim nelerdir?
  5. Benim için hangi ilaçlar mevcut?
  6. AIED için başka hangi sağlık uzmanlarını görmeliyim?